Banyak penderita thalasemia tidak berkembang normal pada masa pubertas, karena kelebihan zat besinya telah merusak kelenjar endocrine yang mengontrol kematangan seksual, atau kelenjar yang lainnya yaitu kelenjar sexnya itu sendiri. (testis pada anak laki laki dan ovarium pada perempuan).
Ini sangat sering terjadi pada pasien yang tidak mendapatkan perawatan yang baik sejak dini, karena tidak memungkinkan pada masa itu.
Akan tetapi kebanyakan penderita thalasemia yang telah dirawat dengan baik selama hidupnya, dapat berkembang normal pada masa pubertas, dan mempunyai perkembangan sexual yang normal.
Akan tetapi bukankah kegagalan pubertas bertentangan dengan apa yang kamu katakan bahwa penderita thalasemia dapat dibimbing kearah hidup yang normal?
Ya, tentu saja, namun kita perlu mengambil dua hal dalam perhitungan ini.
- Hanya sebagian penderita thalasemia yang mempunyai perkembangan yang abnormal pada masa pubertas. Terdapat penderita thalasemia yang dapat tumbuh cukup normal, dan mempunyai perkembangan sex yang normal. Makin baik perawatan pada kehidupan dini makin baik kesempatan untuk mempunyai pubertasyang normal.
- Penderita yang tidak dapat melalui masa pubertas yang normal dapat dibantu dengan penanganan medis. Sejujurnya, hasilnya tidak sebagus “hal yang nyata”. Seperti aturan, makin baik perawatan pada kehidupan dini, makin baik hasil perawatan untuk mempromosikan pertumbuhan dan pengembangan.
Adakah penderita thalasemia yang sudah menikah dan mempunyai anak-anak?
Di masa lalu, sangat kecil harapan bahwa penderita thalasemia bisa mempunyai anak, kecuali mereka adalah penderita thalasemia intermedia. Sekarang cukup banyak penderita thalasemia di dunia ini yang tinggal dengan anak mereka sendiri, dan kami sedang membantu yang lainnya untuk mempunyai anak anak, seperti juga kehidupan sex yang normal.
Ya, terdapat perawatan untuk meningkatkan perkembangan sexual, dan juga meningkatkan pertumbuhan. Ini adalah suatu pokok masalah yang agak rumit, namun kami tahu bahwa banyak orang yang sangat tertarik dengan masalah ini, jadi kami akan melakukan yang terbaik untuk menerangkannya.
Perkembangan sexual dimulai dari komponen otakmu, ketika ia mengenali bahwa kamu cukup besar dan cukup usia untuk menjadi dewasa. Sesungguhnya komponen dari otakmu ini bekerja tanpa kamu mengetahuinya sama sekali.
Gambar 25 menunjukan serangkaian peristiwa. Pertama, otakmu menghasilkan hormon yang disebut“gonadotrophin releasing hormone” (GnRH). Hormon ini dibawa melalui darahmu ke kelenjar pituitri (yang terletak di dasar tengkorak kira kira diantara telingamu). Kemudian kelenjar pituitri menghasilkan dua hormon, disebut LH1 dan FSH2, yang dibawa berputar dalam darahmu dan menstimulasi kelenjar sexmu untuk tumbuh(Testis pada laki laki dan ovaries pada perempuan).
Kemudian, seiring mereka tumbuh, kelenjar sex menghasilkan hormon yang dibawa keliling oleh darah dan mempengaruhi sebagian tubuhmu, untuk memberikan perkembangan laki laki dan wanita. Contohnya adalah testoteron pada laki laki dan estrogen pada wanita. Sekali keseluruhan rangkaian ini berjalan, normalnya akan memerlukan waktu beberapa tahun untuk semua perubahan sex ini menjadi sempurna.
Jadi apa yang salah dengan pubertas pada orang yang kelebihan zat besi?
Baiklah, sesungguhnya hampir yang manapun dapat menjadi salah. Kelihatannya besi dapat mengganggu setiap tahap yang manapun, namun tidak menganggu semua tahap pada seseorang. Jadi jika kamu mempunyai masalah dengan pubertas, bisa saja otakmu tidak pernah mengirimkan pesan yang pertama ke kelenjar pituitri, atau kelenjar pituitri tak pernah mengirimkan pesan ke kelenjar sex, atau bahkan kelenjar sexmu tak dapat bereaksi terhadap pesan itu ketika ia menerimanya. Kamu dapat lihat bahwa kamu perlu serangkaian penyelidikan yang rumit untuk menemukan masalah yang tepat pada kasusmu. Adalah penting untuk menemukan masalahnya,sehingga dapat memilih perawatan yang terbaik.
Kemudian, bagaimanakah perawatan terhadap kegagalan pubertas ini?
Untuk itu masih diperlukan cukup banyak penelitian. Kami tahu bahwa kebanyakan penderita thalasemia ingin agar mereka mampu mempunyai anak, juga menikah dan mempunyai kehidupan sex yang normal.
Perawatan yang termudah terhadap kegagalan pubertas adalah dengan memberikan hormon-sex, testoteron atau estrogen. Ini bekerja sangat baik untuk membuat mereka berkembang dan biasanya tumbuh dengan baik. Namun hormon ini mungkin tak dapat menolong mereka untuk dapat mempunyai anak. Sebaliknya, jika kamu dapat diberikan salah satu hormon dari rangkaian sebelumnya, sebagai contah FSH atau LH(Pergonal atau Profasi), mungkin dapat membawa ke jenis perkembangan yang lebih alami, termasuk kemampuan untuk memperoleh anak.
Kami belum cukup yakin tentang bagaimana berhasilnya perawatan ini. Kita tahu perawatan ini dapat bekerja untuk sebagian orang, dan tidak untuk yang lain, tergantung di mana persisnya telah terjadi kesalahan. Para ahli sedang bekerja terhadap masalah ini dengan para penderita thalasemia. Pada masa mendatang, merupakan yang terbaik untuk menjadi seksama dan melangkah dengan tenang, menjadi pasti dan mendapatkan kemungkinan yang terbaik untuk setiap orang.
Jika dapat melalui pubertas dengan normal, dapatkah timbul masalah setelah itu?
Ya, kami khawatir bahwa kamu bisa mendapat masalah, karena besi terus meningkat dalam tubuhmu, besi itu masih dapat merusak kelenjar pituitrimu atau merusak kelenjar sexmu. Kemudian pada wanita, menstruasi dapat berhenti dan pada laki laki mungkin menjadi impoten. Oleh karena itu sangat sangatlah penting untuk tetap teratur menggunakan 'obat kelasi besi' semasa hidup dewasamu.
Apalagi yang perlu kami ketahui mengenai komplikasi ini?
Kamu harus menyadari bahwa kemungkinan komplikasi berarti bahwa kamu harus memperoleh uji medis secara teratur. Kemudian jika terjadi suatu komplikasi, perlu untuk mengikuti perawatan dan mentaatinya.
Cukup mengherankan, besi tidak disimpan pada banyak tempat. Besi tidak disimpan pada kulit, otot, otak,tulang, usus maupun ginjal. Jadi dengan mengendalikan masalah jantung maupun masalah kelenjar kelenjar endocrine, seharusnya tidak terdapat banyak masalah lain yang harus dikhawatirkan.
Bersambung ke BAB XIII


Tidak ada komentar:
Posting Komentar