Masalah masalah dengan cakupan yang luas dapat muncul pada thalasemia intermedia, tetapi mereka semua bisa menghadapinya. Ketika masalah masalah ini menjadi berat, mereka mungkin perlu memulai tranfusi yang teratur, meski relatif dalam usia lanjut.
Kebanyakan masalah masalah yang muncul pada thalasemia intermedia, terjadi karena thalasemianya tidak dikendalikan oleh tranfusi darah yang teratur. Hal itu dapat mempengaruhi hampir setiap bagian dari tubuh. Orang-Orang dengan thalassaemia mayor mempunyai permasalahan yang sama dalam bentuk yang lebih buruk, jika mereka tidak ditranfusi. Sesungguhnya, beberapa orang lebih tua dengan thalassaemia mayor yang berada pada skema tranfusi rendah dimasa lalu, ketika kita tidak mengetahui yang lebih baik, akan ingat bahwa mereka pernah mempunyai sebagian dari permasalahan ini pada diri mereka.
- Limpa -
Dengan berlalunya tahun, terkadang limpa berangsur angsur menjadi lebih besar dan anemianya berangsur angsur menjadi lebih buruk. Akhirnya beberapa pasien dengan thalassaemia intermedia mulai memerlukan transfusi. Ketika hal ini terjadi, mengangkat limpa sering membawa situasinya kembali ke keadaan hidupnya yang lebih awal. Anemianya menjadi lebih baik, sedemikian hingga beberapa pasien dapat menghentikan tranfusinya lagi setelah splenektomi.
Kadang-Kadang suatu thalasemia intermedia yang ringan hanya menyebabkan gangguan yang sangat kecil pada awal beberapa tahun kehidupannya, sedemikian sehingga tak seorangpun yang memperhatikan bahwa ada sesuatu yang salah pada si anak. Namun setelah itu limpanya menjadi lebih besar dan membuat thalasemianya menjadi lebih buruk, dan diagnosanya dibuat menjadi agak terlambat. Pada waktu itu, thalasemia intermedia mungkin kelihatan seperti thalasemia mayor, sebab limpa membuatnya menjadi lebih buruk, dan si anak mulai berada pada tranfusi yang teratur. Inilah alasan kenapa kita selalu berpikir apakah ini termasuk thalasemia intermedia atau thalasemia mayor, ketika seorang anak dengan limpa yang besar mulai memerlukan tranfusi yang teratur setelah ia berumur lebih dari 4 tahun.
Adakalanya, seseorang yang sesungguhnya mempunyai thalasemia intermedia dengan limpa besar, yang mendapat tranfusi yang teratur selama bertahun tahun, diangkat limpanya keluar. Setelah operasi, mereka menemukan bahwa mereka dapat mengelola --thalasemianya-- tanpa transfusi. Hal ini tidak terlalu sering terjadi. Kamu mungkin pernah mendengar cerita mengenai orang thalasemia yang “sembuh” setelah limpanya diangkat. Ini adalah penjelasan untuk kasus seperti itu. Splenektominya itu sendiri tidak meningkatkan thalasemia. Sebaliknya, hal ini hanya menolong jika limpalah yang membuat thalasemia-nya menjadi lebih buruk daripada yang seharusnya.
Bagaimana kamu mengetahui jika limpalah yang membuat masalah dan harus diangkat?
Cara yang terbaik untuk mengikuti apa yang limpa sedang lakukan pada thalasemia intermedia, adalah dengan memelihara suatu catatan yang teratur dari tingkat haemoglobin dan perkembangannya selama bertahun tahun.
Pada thalasemia intermedia, tingkat haemoglobin turun berangsur angsur dibawah normal pada 3 sampai 5 tahun yang pertama, setelah itu, dalam banyak kasus, kurang lebih konstan.
Pada titik ini, penting untuk menjelaskan dengan tepat apa arti suatu tingkat haemoglobin. Terlalu banyak hal yang dapat mempengaruhi pengukuran, seperti temperatur ruang ketika contoh diambil, rincian metoda pengambilan contoh, dan apakah contoh itu berasal dari tusukan jari atau dari pembuluh darah. Variasi ini sendiri dapat membuat perbedaan hasil pengukuran sebanyak 1 g/dl. Juga, tingkat haemoglobin yang nyata (Real) dapat bervariasi sampai 1 g/dl dari minggu ke minggu. Dan jika kamu mendapatkan suatu infeksi, meskipun yang relatif ringan, tingkat haemoglobin turun sekitar 1 g /dl. Oleh karena itu, ketika kita membicarakan tentang tingkat haemoglobin yang nyata, haruslah sebuah rata-rata dari beberapa pengukuran yang diambil dalam beberapa minggu yang terpisah.
Inilah alasan kenapa kami katakan orang dengan thalasemia intermedia harus mengukur haemoglobinnya sedikitnya 4 kali dalam setahun. Kemudian jika kamu pelihara catatan pengukurannya dengan hati hati, kamu akan lihat jika tingkat rata-rata haemoglobin-mu berubah dari tahun ke tahun.
Penyebab umum dari terus menurunnya haemoglobinmu dari tahun ke tahun, adalah berangsur-angsurnya pengembangan hipersplenisme. Namun kami tidak menyarankan secara sederhana untuk mengangkat limpa itu sebab haemoglobin-mu hanya sedikit lebih rendah dari yang seharusnya. Melakukan pengangkatan hanya berharga jika kamu merasa tidak sehat atau terdapat masalah masalah yang lain. Sebagai contoh limpa yang over aktif dapat memperlambat laju pertumbuhanmu. Inilah salah satu alasan, kenapa penting untuk memelihara grafik pertumbuhanmu. Lihat “Pertanyaan mengenai Limpa dan splenektomi” (bab 7) untuk masalah yang berhubungan dengan operasinya.
- Tulang -
Sebagian orang dengan thalassaemia intermedia dapat mempunyai permasalahan tulang yang berat. Hal ini terjadi karena sumsum tulang mencoba bekerja terlalu keras untuk mengatasi anemia itu, sehingga sumsum meluas didalam tulang, dan dapat melemahkan atau bahkan mengubah bentuknya. Sebagian tulang dapat menjadi terlalu rapuh, dan mudah patah selama hidup yang normal.
Pertumbuhan sebagian tulang dapat terganggu, sehingga, sebagai contoh, lengan tangan bagian atasmu mungkin lebih pendek dibanding orang lain. Terkadang satu kaki tulang mungkin lebih pendek dibanding yang lain, sehingga kamu berkembang menjadi pincang. Hal ini biasanya dapat dikoreksi dengan pembedahan setelah pertumbuhanmu selesai. Kadang kadang terjadi perubahan tulang wajah yang hebat dan beberapa orang dewasa dengan thalassaemia intermedia dapat merasa tidak enak, mengomel sakit pada tulang dan sendi sendinya. Jika kamu mempunyai masalah nyata seperti ini dengan tulangmu,kamu mempunyai suatu jenis thalassaemia intermedia yang agak berat, berbatasan dengan thalassaemia mayor. Kebanyakan masalah masalah tulang dapat dikendalikan atau diobati dengan memulai transfusi yang teratur.
- Sumsum tulang dan asam folat -
Pada thalassaemia intermedia, sumsum tulang harus bekerja dengan sangat keras untuk mencukupi sel sel darah merah yang bersirkulasi. Salah satu zat yang diperlukan untuk membuat sel sel darah merah adalah vitamin yang disebut asam folat. Vitamin ini terdapat pada daging dan sayuran hijau. Biasanya orang mengambil asam folat dari makanannya sebanyak yang mereka perlukan, namun hal ini tak selalu benar untuk orang dengan thalasemia intermedia, karena mereka membutuhkan sangat lebih dari yang biasanya. Inilah alasan kenapa doktormu menyarankan kamu untuk mengambil tablet asam folat setiap hari.
Apa yang terjadi jika kamu kekurangan asam folat?
Anemia-mu menjadi lebih buruk, dan orang akan berpikir bahwa kamu mempunyai thalasemia mayor dan membuat kamu mulai tranfusi.
Adakah orang lain khususnya yang kekurangan asam folat?
Ya, orang orang yang vegetarian keras dapat kekurangan asam folat. Sebagai contoh, di Inggris, beberapa kelompok Orang indian asli mempunyai frekuensi yang tinggi terhadap keduanya, thalasemia dan diet vegetarian yang keras. Orang dengan thalasemia intermedia dengan diet vegetarian yang begitu keras dapat menjadi sangat sakit tanpa tambahan asam folat, dan mungkin diduga mempunyai thalasemia mayor. Ketika mereka mulai dengan tambahan asam folat, mereka menjadi lebih baik dengan sangat cepat.
Dapatkan perluasan (expansion) dari sumsum tulang ini menyebabkan masalah yang lain?
Kadang kala, sumsum tulang meluas terlalu banyak sekaligus, dan membuat tulang terlalu tipis dan rapuh, sehingga sangat mudah patah. Bahkan terkadang ia memasuki tempat yang tidak seharusnya, dan mengganggu kerja organ organ lain; sebagai contoh memberi tekanan pada syaraf. Dengan masalah yang begitu penting mungkin menunjukkan bahwa, dalam hal ini, thalassaemia intermedianya terlalu berat, dan si pasien perlu memulai tranfusi darah yang teratur.
- Jantung -
Pada thalassaemia intermedia, jantung harus bekerja ekstra berat, sebab membantu mengimbangi anemia dengan memompa darah berputar lebih cepat dari yang seharusnya. Lazimnya hal ini tidak membahayakan, jantung adalah organ yang cukup tangguh! Namun ini berarti bahwa jika kamu foto x-ray dadamu, jantungmu akan terlihat sedikit lebih besar dibanding biasanya. Ini adalah normal untukmu, dan kamu tak perlu khawatir karenanya.
Namun, dapatkan kamu mempunyai masalah jantung pada thalasemia intermedia?
Ya, tentu saja, tapi hanya dalam keadaan khusus.
- Pertama, jika sesungguhnya thalasemia intermedia-mu cukup berat, atau jika kamu mendapat hipersplenis, atau kekurangan asam folat, kamu menjadi lebih anemik dari yang seharusnya. Ketika anemianya benar benar berat, ia memberikan tegangan yang besar pada jantung, yang sungguh tak dapat menanggulanginya, dan kamu mendapat masalah dengan jantung. Hal ini tidak terjadi dengan tiba tiba, terutama kamu mulai merasa tidak enak dan kekurangan nafas. Jika kamu benar benar mempunyai masalah dengan jantungmu, biasanya dapat di-”sembuh”-kan dengan memulai tranfusi darah yang teratur.
- Kedua, Jika mulai kelebihan zat besi, sebagian besi menemukan jalannya untuk sampai pada jantungmu. Kemudian seperti pada thalasemia mayor, kamu akan mendapat masalah jantung. Namun pada thalasemia intermedia masalah jenis ini jarang terjadi sebelum berumur 30 tahun. Dapat dicegah dengan sejumlah perawatan 'obat kelasi besi' seperti yang doktermu sarankan.
- Ginjal -
Thalasemia terkadang dapat mempengaruhi ginjalmu, karena sumsum tulangmu begitu overaktif, ia membuat jumlah limbah yang tidak biasanya untuk dikeluarkan pada urinemu (Yang paling penting dari ini adalah asam urat). Lazimnya hal ini tidak akan membahayakan ginjalmu, namun mereka sering menjadi lebih besar dari yang seharusnya. Mungkin terjadi peningkatan asam urat dalam darahmu dan tentu saja juga pada urinemu. Jika tingkatnya terlalu tinggi, kelebihan asam urat ini dapat merusak ginjalmu. Jadi perlu untuk mengambil obat (allopurinol) yang mencegah tubuhmu membuat begitu banyak asam urat.
Mengapa orang dengan thalasemia intermedia sering bangun malam hari untuk buang air kecil?
Cukup sering, Orang dengan thalasemia intermedia tak dapat membuat urine sekental yang orang lain lakukan. Hal ini berarti bahwa kamu akan kehilangan lebih banyak air dibanding orang lain, dan perlu lebih banyak minum. Sehingga banyak orang dengan thalasemia intermedia perlu bangun sekali (atau bahkan dua kali) pada malam hari untuk buang air kecil, dan juga perlu minum. Hal ini tidak membahayakan, namun penting untuk selalu minum cukup, terutama jika kamu sakit dan panas.
- Panas Tubuh -
Mengapa sebagian orang dengan thalasemia intermedia berkeringat banyak, dan menderita terhadap panas dimusim panas atau pada malam hari?
Hal ini terjadi karena sumsum tulang bekerja keras setiap saat, untuk membuat sel darah merah “yang baik” cukup. Untuk setiap sel darah merah yang baik, sumsum harus membuat banyak sel sel yang tidak baik dan mati didalam sumsum tulang tanpa sempat keluar ke dalam aliran darah. Ketika mereka pecah di dalam sumsum tulang, setiap sel melepaskan panas, jadi secara keseluruhan tubuh seseorang dengan thalassaemia intermedia menghasilkan panas lebih banyak dibanding orang lain. Orang-Orang dengan thalassaemia intermedia mempunyai "pusat –panasnya” sendiri yang tidak bisa dihentikan pada malam hari ataupun di musim panas. Maka lebih nyaman bagi mereka untuk tidak mempunyai terlalu banyak sprei, sarung bantal pada malam hari, dan untuk tetap dingin pada cuaca hangat.
- Hati (Lever) -
Hatimu mungkin sedikit agak besar, sehingga dokter dapat merasakannya, namun itu tidak berbahaya dan merupakan bagian yang normal dari thalasemia intermedia.
Apakah benar bahwa orang dengan thalasemia intermedia terutama sekali mungkin mengembangkan batu empedu?
Ya, hal itu cukup umum pada orang-orang lebih tua dengan thalassaemia intermedia untuk mendapatkan batu empedu. Batu dibuat dari “bile-pigments”, yang datang dari sel sel darah merah yang dibuat dan pecah lebih cepat dari yang normal. Kemudian dikumpulkan pada kantong empedu, yang terikat dekat hati. Kamu perlu pengujian ultrasound dari waktu ke waktu, untuk melihat apakah kamu mempunyai batu empedu. Jika kamu mendapatkan serangan rasa sakit di perut, kamu perlu pengujian ultrasound.
Sesungguhnya, batu empedu biasanya tidak membuat masalah sama sekali. Tetapi jika mereka menyebabkan perut terasa menyakitkan, hal yang terbaik adalah dengan mengangkat kantong empedu, dengan batu didalamnya. Kamu dapat mengelola baik sekali tanpa suatu kantong empedu.
Adakah masalah lain yang dapat terjadi pada thalasemia intermedia?
Borok pergelangan kaki adalah suatu masalah yang sering dan menyusahkan. Mereka sering muncul sedikit diatas bagian dalam atau bagian luar pergelangan kaki mu. Mereka sering dimulai dari suatu memar atau suatu benturan, yang perlu waktu yang lama untuk sembuh. Sekali borok telah dimulai, dapat mengambil waktu yang sangat panjang untuk pergi, atau sederhananya menolak pergi sama sekali. Masalah borok ini penting, sebab mereka dapat mengganggu kemampuanmu untuk bekerja.
Borok pergelangan kaki cenderung terjadi pada pasien yang lebih tua (biasanya setelah pubertas), terutama jika mereka berbadan tinggi. Borok itu disebabkan sebagian karena pasokan darah pada kulit di atas pergelangan kakimu agak kurang. Anemia-mu juga ikut menyokong, sebab ketika darah mengalir pada bagian ini, ia tidakmampu memberi cukup oksigen. Dan akhirnya, ketika kamu berdiri atau duduk, peredaran darah di kaki mu lebih lambat dibanding ketika kamu sedang berbaring, sebab gaya berat menyimpan terlalu banyak darah di dalam kakimu. Mungkin terdapat alasan yang lain juga, mengapa borok ini terjadi.
Apa yang dapat dilakukan untuk mencegah borok pergelangan kaki ini?
Terdapat beberapa hal yang dapat kamu lakukan untuk mencegah borok itu mulai terjadi, namun kamu hanya perlu memikirkannya setelah kamu melewati masa pubertas, dan jika kulit pada pergelangan kakimu tampak tidak seperti biasanya tipis dan mengkilat, atau memiliki tanda kecoklatan.
Pertama, Coba pastikan bahwa kamu tidak menbenturkan pergelangan kakimu. Kebanyakan orang secara kebetulan menbenturkan pergelangan kakinya dari waktu ke waktu, bahkan dengan tumit sepatu yang satunya. Cobalah menggunakan kaus kaki yang panjang (misalnya kaus kaki dari bahan handuk), untuk melindungi tulang keringmu, atau salah satu gelang handuk seperti yang digunakan para bintang tenis pada pergelangan tangannya.
Kedua, pastikan bahwa sirkulasi darahmu sebebas mungkin pada pergelangan kakimu, sedikitnya beberapa jam dalam sehari. Untuk melakukan ini kamu perlu menaikkan kakimu lebih atas dari posisi jantungmu. Cara termudah yang dilakukan adalah tidur dengan kakimu sedikit dinaikkan, dengan menaruh bata dibawah kakimu pada tempat tidurmu. Juga mudah menaikkan kakimu dengan nyaman di kursi atau sofa ketika kamu beristirahat.(misal sambil nonton televisi). Jika memungkinkan, kamu seharusnya mencoba mengatur duduk seperti ini untuk waktu 2 jam dalam sehari.
Ketiga, Sebagian orang yang mempunyai borok dipergelangan kaki mengatakan bahwa mereka dapat mencegahnya dengan mengambil zinc sulphate tablet setiap harinya. Hal ini belum bisa dibuktikan secara ilmiah, namun berharga untuk dicoba! Jika kamu benar benar memperoleh borok dipergelangan kaki, cara terbaik untuk menanganinya adalah dengan mendiskusikannya dengan doktormu.
Apakah benar lebih baik memiliki thalasemia intermedia daripada thalasemia mayor?
Biasanya lebih baik, karena kamu tetap dalam kondisi cukup baik untuk memimpin suatu kehidupan normal yang layak, tanpa harus tranfusi darah secara teratur, dan perawatan harian dengan pompa yang membosankan.
Meskipun demikian, ada beberapa kerugian nyata pada thalasemia intermedia. Sebagai contoh, banyak orang dengan thalasemia intermedia tidak pernah merasa benar benar sehat. Sebagai tambahan, kamu mungkin mendengar banyak hal mengenai thalasemia, namun kebanyakan orang itu akan mengatakan bahwa ini hanya diterapkan untuk thalasemia mayor. Kecuali kamu mengerti bahwa thalasemia intermedia itu benar benar berbeda, dan kenapa kamu merasa tidak pasti mengenai kesehatanmu dan khawatir dengan masa depanmu. Jadi terkadang orang dengan thalasemia intermedia dan keluarganya, lebih khawatir dibandingkan keluarga dari thalasemia mayor.
Satu dari waktu yang paling mengkhawatirkan adalah ketika doktor berpikir seorang anak kecil, yang berumur satu atau dua tahun, mungkin mempunyai thalasemia intermedia dan bukan thalasemia mayor. Hanya waktu yang dapat menjawabnya. Dengan berlalunya waktu, jika haemoglobin si anak tetap bertahan, kamu mendapatkan lebih dan lebih harapan bahwa anakmu mungkin hanya termasuk yang ringan. Tapi pada saat yang bersamaan kamu mendapatkan kekhawatiran lebih dan lebih jika anakmu akhirnya termasuk thalasemia mayor. Kami mengerti bahwa ini dapat menjadi waktu yang penuh pencobaan untuk para orang tua.
Bahkan setelah kamu mengetahui bahwa kamu pasti termasuk thalasemia intermedia, kamu mungkin merasa khawatir kalau kalau terjadi sesuatu yang membuat thalasemia-mu menjadi lebih buruk. Kami berharap penjelasan kami ini dapat menentramkan kamu bahwa jika keadaan menjadi lebih buruk, kami biasanya menemukan permasalahnya dan dapat memperbaiki masalah tersebut. Jarang terjadi perubahan yang mendadak, sehingga kamu selalu mempunyai waktu untuk memperhatikannya dan membawanya menjadi perhatian doktermu.
Benar bahwa sebagian orang dengan thalasemia intermedia yang agak berat dapat mengembangkan masalah yang serius, dan mungkin harus mendapatkan tranfusi yang teratur, namun sesungguhnya kamu tidak perlu takut akan hal ini. Sebaliknya, menenteramkan hati untuk mengetahui bahwa jika kamu mempunyai suatu masalah yang tidak bisa dipecahkan dengan cara lain, kamu dapat memulai tranfusi yang teratur. Ini seharusnya membuat kamu merasa aman, dan siap untuk mencoba bentuk perawatan apapun yang doktermu sarankan, karena jika perawatan itu tidak bekerja, kamu selalu mempunyai cara transfusi untuk bersandar. Dan, meskipun tranfusi yang teratur dan perawatan 'obat kelasi besi' harian itu membosankan, ada keuntungan dari hal tersebut bahwa kamu akan merasa lebih sehat dibandingkan sebelumnya dalam kehidupanmu, dan kamu dapat lebih menikmati makananmu!
Tidak ada komentar:
Posting Komentar