DESFERAL dan POMPA (Bab 10)

Desferal paling efektif jika diberikan dengan pompaselama 8-12 jam. Dalam 
praktek hal ini dilaksanakan sebagai berikut:

> Desferal dilarutkan dalam jumlah air [Red.Aquabidest] yang sesuai (kira-kira 2.5ml air setiap 500mg desferal), kemudian ditarik kedalam suntikan (lihat Gambar 21).

>Suntikan itu ditempatkan pada pompa elektronik yang kecil, yang mendorongnya secara perlahan lahan, sedemikian hingga obat tersebut disuntikkan dalam waktu yang diinginkan. Pompa mempunyai kendali yang dapat diatur waktunya untuk menghabiskan suntikkan, dan alarm untuk mengingatkanmu jika suntikan macet atau telah habis.

>Suntikan yang berisi desferal itu dihubungkan ke selang kecil yang ujungnya berjarum halus. Jarum itu disisipkan dibawah kulit, sedemikian hingga desferal memasuki ruang diantara kulit dan otot atau kedalam lemak yang terletak dibawah kulit (lihat Gambar 22).

>Pompa dapat dibawa dalam sejenis kantong-bahu sepanjang hari (lihat Gambar 23) yang dapat ditutupi dengan baju yang longgar, atau diletakkan disamping tempat tidur sepanjang malam.

Adakah tempat yang khusus untuk menginfuskan desferal ini?

     Beberapa orang lebih suka menggunakan pada perut mereka, pahanya, atau lengan atasnya. Gagasan yang bagus untuk mengganti letak suntikan secara teratur, untuk menghindari luka yang bertambah sakit. Secara umum paling mudah menyuntikkan desferal pada tempat yang banyak lemaknya seperti pada perut.

Apakah menyakitkan untuk memasang pompa tersebut?

     Sesungguhnya, hampir tidak sakit sama sekali ketika menyuntikkannya, karena jarumnya sangat kecil. Kami biasanya menyarankan orang tua sekali-kali untuk mencoba pompa itu pada diri mereka sendiri, untuk mengetahui sendiri betapa hanya sedikit sakit yang terasa. Akan tetapi sama saja, sebagian orang, terutama anak-anakkecil, mencemaskannya karena hal itu dilakukan setiap hari.

     Untuk menyingkirkan kecemasan tersebut, ada cream khusus pembius lokal yang disebut "Emla Cream", yang dapat dipakai pada tempat yang akan disuntikkan. Yang perlu kamu lakukan hanyalah menggunakannya kira kira satu jam sebelum kamu memasang pompa. Akan tetapi banyak keluarga yang menemukan bahwa ini sangat menolong, dan memakaikannya juga pada lengan si anak saat sebelum tranfusi. (Petunjuk penggunaan cream tersebut memberitahukanmu untuk menggunakan setengah tabung setiap kalinya! Kamu tidak perlu memakainya dengan sejumlah itu, untuk pompa maupun untuk tranfusi. Kamu hanya perlu mengoleskannya pada tempat yang tepat, dan satu tabung seharusnya bisa dipakai sedikitnya dua sampai tiga minggu!)

Apakah Desferal dapat menyebabkan reaksi yang buruk pada tempat suntikan atau yang menyeluruh?

     Pada sebagian kecil orang, suntikan desferal ini menyebabkan suatu reaksi yang menyeluruh. Reaksi-reaksi ini bisa beberapa jenis: perasaan tidak sehat secara menyeluruh, perasaan geli, pening, kesulitan bernafas dan lain lain. Bila terjadi salah satu gejala tersebut, suntikan harus segera dihentikan. Reaksi umum ini tidak terjadi tanpa peringatan pada pasien yang terawat secara teratur,juga pada pasien yang baru mulai dirawat, atau selain dari itu gejala berkembang secara berangsur angsur.

     Reaksi umum ini dapat ditangani dengan pengurangan-reaksi-sensitif ("desensitization"). Ini berarti serangkaian suntikkan ke pembuluh darah dengan dosis desferal yang meningkat, tentu saja dimulai dengan suatu dosis yang sangat kecil. Proses ini dilakukan di rumah sakit, di bawah pengawasan medis yang ketat.

     Reaksi disekitar tempat penyuntikan biasanya berupa kulit yang memerah dan membengkak. Hal ini dapat dicegah dengan memberikan suatu anti-histamine melalui mulut, sebelum infus desferal diberikan. Alternatif lain, hydrocortisone dapat ditambahkan kepada suntikan, dengan dosis maksimum 2 mg per ml.

     Terkadang, setelah melakukan banyak infus, desferal dapat menyebabkan gumpalan keras yang perih ditempat suntikan. Hal ini dapat dicegah dengan menambahkan sejumlah kecil hyaluronidase pada tabung suntikan sebelum pompa dipasangkan. Dalam beberapa kasus halini dapat membantu, tapi tidak semuanya. Pada tahun tahun ini, reaksi lokal yang berat pada beberapa pasien terhadap infus desferal terus meningkat. Hal ini kelihatannya terjadi dengan beberapa batch desferal dan pada beberapa pasien.

Apakah desferal dapat menyebabkan masalah masalah yang lain?

     Desferal dapat menyebabkan gangguan mata, dan pendengaran, dan dapat memperlambat laju pertumbuhan, jika diberikan pada dosis yang terlalu tinggi. Sebagai patokan, Masalah masalah ini terjadi hanya jika dosis desferal yang tinggi digunakan ketika tingkat kelebihan zat besinya tidak berat. Jika hal itu diketahui sejak dini, keadaan ini biasanya dapat dibalikkan kembali dengan menurunkan penggunaan dosis desferal. Setiap orang yang melakukan perawatan desferal secara teratur, harus diuji secara berkala, sedemikian sehingga setiap masalah yang timbul akibat perawatan tersebut dapat ditemukan sedini mungkin dan dapat dicegah dengan merubah dosis pemakaiannya.

Apakah desferal harus digunakan setiap hari?

     Orang yang berbeda memerlukan jumlah desferal yang berbeda pula, maka kamu perlu membuat rencana program perawatanmu sendiri dengan doktormu sendiri. Kamu harus mengikuti program yang disetujui secara teratur untuk memperoleh hasil yang terbaik.

Berapakah dosis desferal yang tepat?

     Kami berpendapat bahwa kamu seharusnya memperoleh sedikitnya 25mg/kg/hari, dan tidak lebih dari 50mg/kg/hari, kecuali pada keadaan yang khusus.
Namun kami masih belum pasti dengan dosis yang ideal.
Tentu saja, jumlah yang sesungguhnya orang dapatkan tergantung dari banyak hal.
Banyak penderita thalasemia tinggal di negara yang jasa kesehatannya terbatas, dan tidak bisa mengusahakan banyak Desferal.
Di negara dimana Desferal dapat diperoleh dengan gratis, doktor yang berbeda bisa menentukan jumlah Desferal yang berbeda.
Dan kemudian, beberapa penderita thalasemia mengatur untuk tidak mengambil sebanyak Desferal yang diberitahukan oleh dokter mereka.

Jika kamu ingin mengetahui dosis yang sesungguhnya kamu dapatkan, Gambar 24 bisa membantumu. 

Hitunglah berapa jumlah botol yang kamu gunakan tiap minggunya, dan pastikan kamu tahu berat badanmu dalam kilogram. 

Kemudian dari grafik itu, kamu dapat mengetahui kira kira berapa dosis yang kamu terima dalam milligram per kilogram per hari (mg/kg/hari).

Apakah mungkin untuk meningkatkan dosis harian desferal, dan mengurangi jumlah hari pemakaiannya dengan pompa?

     Sayang sekali, Tidak.

Adakah seseorang yang menggunakan suntikan Desferal ke dalam suatu pembuluh darah?

     Pada keadaan tertentu, bisa sangat berguna untuk menginfus desferal dalam dosis besar melalui pembuluh darah. Terkadang hal ini dapat dilaksanakan di rumah. Jalan singkat perawatan melalui pembuluh darah di rumah sakit ini merupakan tambahan terhadap infus dibawah kulit (Subcutenteous infusion), dan bukan sebagai penggantinya.

Apakah benar bahwa desferal dapat membuat beberapa infeksi menjadi lebih buruk?

     Beberapa infeksi yang biasanya tidak berat dapat menjadi lebih buruk oleh desferal. Khususnya benar untuk infeksi oleh yersinia, hal ini dapat menyebabkan demam, sakit pada bagian abdominal dan diare. Jika kamu mendapatkan gejala ini kamu harus segera menghentikan desferalmu, dan menghubungi dokter, atau mengunjungi pusat thalasemia secepatnya.

Mengapa kebanyakan pasien yang sedang dalam perawatan desferal, disarankan juga untuk memakan vitamin C?

     Sebab Vitamin C meningkatkan jumlah zat besi yang Desferal dapat keluarkan dari tubuh, khususnya jika kamu mempunyai banyak zat besi dalam tubuhmu. Juga, zat besi dalam tubuhmu itu dapat menghancurkan vitamin C, jadi kamu perlu lebih dibanding dengan orang yang lain. Penderita thalasemia yang mempunyai masalah jantung biasanya disarankan untuk berhenti menggunakan Vitamin C.

Adakah aturan khusus dalam menggunakan Vitamin C ini?

     Ya. Pertama, kamu perlu mulai mengambil Vitamin C hanya setelah kamu menerima Desferal untuk sedikitnya satu bulan. Kedua, kamu tidak boleh mengambil lebih dari 200mg per hari, dan anak-anak di bawah umur 3 tahun hanya perlu kurang lebih 100mg per hari. Terakhir, yang terbaik (tetapi tidak selalu mungkin) adalah untuk mengambil Vitamin C pada saat yang bersamaan dengan penggunaan desferal.

Dapatkah kita melakukan hal lain untuk mengurangi kelebihan zat besi ini?

     Minum teh dengan makanan dapat mengurangi jumlah zat besi yang kamu serap dari makananmu. Namun ini hanya benar-benar penting jika tingkat haemoglobinmu adalah rendah (kurang dari 11 g/dl), atau jika kamu mempunyai thalassaemia intermedia. Jika kamu berada pada tranfusi tinggi, kamu tidak akan menyerap zat besi dari makananmu, dan tidak perlu untuk meminum tambahan teh.

Bukankah orang menemukan bahwa sangat sulit untuk menggunakan desferal setiap saat?

     Ya, Tentu saja. Kenyataannya sungguh sering mereka tidak mengambil infus desferal sebanyak yang dokter beritahukan kepada mereka. Masalah ini lebih sedikit terjadi pada anak anak karena orang tua mereka yang membantunya. Jika orang tua tidak takut terhadap perawatan ini, si anak umumnya akan menerima dengan baik. Akan tetapi ketika orang-orang memasuki masa remaja, adalah alami dan perlu bagi mereka untuk mulai memelihara diri mereka sendiri. Mereka ingin menjadi orang dewasa yang bebas dan normal, dan kemudian mereka mendapatkan bahwa disiplin pompa, dangan semua perawatan perawtan yang lain, ternyata sangat sulit. Penderita thalasemia dewasa yang masih muda memerlukan banyak dukungan dan dorongan dari para doktor dan perawat. Tetapi pada umumnya ketika mereka menjadi lebih dewasa, mereka dapat menerima perawatan itu lebih baik lagi.

     Penting untuk sepenuhnya jujur pada dirimu sendiri juga pada doktermu, tentang berapa banyak sesungguhnya yang sudah kamu pakai. Kita semua tahu bahwa hal itu sulit, tetapi jika kamu mendapatkan sakit, doktormu harus mempunyai satu gambaran yang jernih tentang apa yang sesungguhnya tengah terjadi, agar dapat menyusun perawatan yang tepat untukmu. Untuk membantumu, peliharalah suatu catatan, merupakan satu gagasan baik untuk menyimpan kalender kecil bersamaan dengan peralatan desferalmu, dan menandainya setiap kali kamu benar benar melakukan infus. Beberapa pusat perawatan memberikan pasien thalasemia sebuah buku catatan klinis milik mereka sendiri, termasuk kalender untuk ditandai. Beberapa pusat perawatan yang lain meminta pasien untuk membawa kembali botol Desferal kosong, sebagai pemeriksaan yang terpisah mengenai jumlah desferal yang mereka ambil.

Dapatkah kamu jelaskan kapan memulai perawatan ini dan apakah perawatan itu bekerja dengan baik?

     Petunjuk terbaik adalah tingkat "serum ferritin". Ferritin adalah bahan yang memegang zat besi dalam “gudang penyimpanan” di hati dan jaringan jaringan yang lain. Sejumlah kecil ferritin keluar memasuki darah, dan jumlahnya didalam darah mencerminkan jumlah zat besi yang tersimpan dalam tubuh. Oleh karena itulah kita menggunakannya sebagai petunjuk, untuk memberitahukan kita kapan kamu memerlukan desferal, dan apakah kamu memperolehnya terlalu sedikti atau terlalu banyak.

     Beberapa pusat perawatan juga mengukur jumlah besi yang keluar dalam urine setelah suatu infusi,untuk menguji apakah kamu mendapat jumlah yang tepat. Pada pasien yang mempunyai penyakit hati (lever), serum ferritin merupakan petunjuk yang kurang dapat diandalkan. Kadar zat besi dalam urine dan kadar zat besi dalam hati, yang diukur dengan liver biopsi, bisa menjadi petunjuk yang lebih dapat diandalkan.

Pada tingkat serum ferritin berapakah, yang berarti bahwa kelebihan zat besi telah dapat dikendalikan?

     Kami tidak benar benar yakin mengenai tingkat serum ferritin yang tepat yang harus dicapai, namun inilah yang kami pikirkan sekarang: anak-anak Thalassaemia memulai perjalanan pada tingkatan-tingkatan ini. Jika mereka transfusi teratur tetapi tidak memperoleh Desferal, serum ferritin mereka akan terus meningkat (tetapi dengan laju yang berbeda pada anak yang berbeda). Pada saat si anak berumur 2 tahun serum ferritin pada umumnya lebih dari 2,000, dan pada saat si anak berumur 5 tahun, serum ferritin pada umumnya 5,000-7,000. Pada saat si anak berumur 13 tahun, mungkin saja setinggi 10,000, dan mendekati akhir hidupnya, akan menjadi sekitar 14,000. Penderita thalasemia dalam perawatan desferal dapat memiliki tingkat serum ferritin yang berbeda, tergantung berapa lama mereka telah menggunakan desferal, dan berapa banyak desferal yang mereka gunakan, dan lain lain.

Berapa serum ferritin yang seharusnya kita capai?

     Kami tidak berpendapat bahwa penderita thalasemia harus mencapai tingkat serum ferritin serendah orang yang“normal”, karena penderita thalasemia harus hidup setiap saat dengan perawatan desferalnya. Pada orang-orang yang tidak mempunyai kelebihan zat besi, desferal dapat mempunyai efek yang merusak. Desferal tidak membahayakan penderita thalasemia sebab mereka mempunyai begitu banyak zat besi dalam tubuhnya. Penderita Thalasemia memerlukan Desferal untuk melindunginya terhadap zat besi, tetapi mereka juga perlu sedikit zat besi untuk melindunginya terhadap Desferal itu sendiri. Mereka perlu keseimbangan. Sekarang ini kami berpendapat keseimbangan terbaik telah dicapai ketika serum ferritin mereka berada sekitar 1,000 sampai 1,500 ng/ml.

*Bersambung ke BAB 11