Mengapa Tranfusi-Tinggi Lebih Baik Dibandingkan dgn Tranfusi-Rendah? Bab 5

Kamu berbicara setiap saat tentang tranfusi-tinggi. Dapatkah kamu jelaskan mengapa hal itu lebih baik dibanding tranfusi-rendah?

     Ya, Akan mudah menjelaskannya denganmenggunakan sebuah grafik.

Gambar 15 merangkum efek thalasemia pada tubuh. Kami jelaskan bahwa masalah thalasemia adalah sumsum tulang tidak dapat membuat sel darah merah yang normal. Kebanyakan sel sel itu hanya mati di dalam sumsum tulang, tanpa sempat keluar (dari tulang). Ini menjelaskan anemia. Namun sumsum tulang tetap berusaha keras dan lebih keras lagi untuk membuat sel darah merah, dan hasilnya meningkatkan jumlah sumsum sampai 20 kali lipat atau bahkan 30 kali lipat dari jumlah dan ukuran normal. Kendati dengan semua usaha itu, tetap masih belum dapat membuat sel darah merah yang mencukupi. Akan tetapi semua usaha itu telah membimbing ke arah permasalahan-permasalahan yang lain:

1. Gambar 15 menunjukkan bahwa sumsum dapat merubah bentuk tulang, khususnya tulang wajah, karena sumsum terus berkembang didalamnya. Sumsum juga membuat tulang menjadi rapuh karena“dimakan” dari dalam, sehingga tulang menjadi mudah patah.
2. Ukuran sumsum tulang yang sangat besar dengan sendirinya membutuhkan pasokan darah yang besar pula. Hasilnya adalah volume total darah dalam tubuh meningkat, sering kali sebanyak dua kali volume total yang normal. (kamu dapat sering melihat denyutan vena yang membesar pada leher penderita dan vena yang membiru pada pelipisnya). Hal ini membuat anemia bertambah parah, dan menaruh tegangan yang besar pada jantung. Hal ini juga berarti bahwa jika kamu memberikannya darah, tingkat-Hbnya tidak naik sebanyak yang diharapkan. Ini seolah olah kamu sedang mengisi suatu ember dan ember itu lebih besar dari ukuran normal.
3. Oleh karena thalasemik itu anemik, tubuh membuat kesalahan dengan mengira bahwa terjadi kekurangan zat besi, sehingga tubuh menyerap zat besi lebih banyak dari makanan dalam usahanya memperbaiki keadaan anemia. Tentu saja hal ini tidak menolong, sebaliknya hal ini membuat situasi bertambah buruk dengan meningkatnya jumlah zat besi dalam tubuh.
4. Banyak sel sel darah merah yang diatur pembuatannya oleh sumsum tulang itu terjerat didalam limpa karena sel sel darah merah itu tidak normal (abnormal). Hal ini membuat limpa membengkak dan menjerat lebih banyak lagi, dan mulai menghancurkannya. Sebagai konsekuensinya tentu saja hal ini membuat keadaan anemia bertambah parah.
5. Akhirnya karena semua tegangan tegangan pada sistem ini, penderita tidak dapat tumbuh sebaik anak yang normal. Akibatnya perut dan wajahnya mungkin membesar, tulang kaki dan tangannya cenderung kurus dan lemah, dan ukuran tinggi badan mereka jauh tertinggal dibanding anak anak yang lainnya.

Oleh karena sumsum tulang tidak dapat memperbaiki keadaan anemia, kamu tetap memerlukan tranfusi secara teratur. Dan sebagai akibatnya tubuhmu menumpuk banyak zat besi. Jika kamu dalam skema tranfusi rendah, kamu masih dalam keadaan anemia setiap saat. Sumsum tulangmu masih terus berusaha membuat sel sel darah merah dan kamu masih memiliki semua masalah masalah ini. Secara umum, pasien dalam skema tranfusi rendah akan berangsur angsur menjadi semakin lemah, dan penyakit ini menjadi semakin sulit ditangani ketika mereka bertambah dewasa. Sangat sedikit yang bertahan hidup sampai ke usia dewasa.

Jadi, bagaimana tranfusi tinggi merubah keadaan ini?

     Ketika haemoglobinmu dipertahankan dalam cakupan normal oleh tranfusi darah. Sumsum tulangmu tidak harus berusaha untuk membuat lebih banyak darah. Ini menghentikan semua usahanya yang sia sia dan menyusutkan ukurannya kembali ke keadaan normal. Halini berarti membatalkan semua perubahan seperti yang baru saja kita uraikan.

Gambar 16 meringkas hasilnya. 

=========================

Dengan tranfusi tinggi, tulangmu menjadi kuat dan wajahmu tampak normal, kamu tumbuh dengan normal, jantung dan sirkulasi darahmu normal. 

Ketika ditambah darah haemoglobinmu meningkat seperti yang diharapkan. 

Kamu tidak lagi menyerap terlalu banyak zat besi dari makanan. 

Limpa bisa bertahan ukurannya dan tidak membahayakan. 

Singkatnya, penderita thalasemia menjadi kuat dan sehat seperti yang lainnya. 

Masalah utama kita sekarang adalah masalah kelebihan zat besi dari tranfusi yang kamu peroleh.

Kamu membuat tranfusi tinggi terlihat sangat bagus, namun bukankah ini berarti diperlukan darah yang lebih banyak dibandingkan dengan tranfusi rendah?

     Untuk memulainya dibutuhkan 30% (sepertiga) darah lebih banyak. Tetapi anehnya, pada akhirnya, kamu mungkin membutuhkan darah yang lebih sedikit dibandingkan dengan skema tranfusi rendah. Hal ini disebabkan beberapa perubahan yang terjadi pada skema tranfusi rendah meningkatkan jumlah darah yang diperlukan:

1. Pertama, total jumlah darah dalam tubuhnya meningkat karena ekspansi sumsum tulang. Jadi ketika kamu diberi darah, haemoglobin tidak meningkat seperti yang seharusnya, dan kamu harus memberikannya lebih banyak. Hal ini tidak terjadi pada tranfusi tinggi.
2. Kedua, Limpa yang besar meningkatkan jumlah darah yang dibutuhkan, karena limpa itu menghancurkan sel darah merah. Pada pasien skema tranfusi rendah limpa hampir selalu membesar dan mulai menghancurkan darah yang ditranfusikan. Hal ini biasanya tidak terjadi pada pasien yang menggunakan terus skema tranfusi tinggi mulai dari permulaannya.

Akan tetapi jika perlu lebih banyak darah, bukankah kelebihan zat besinya menjadi lebih parah?

     Tidak, ganjilnya hal itu tidak terjadi. Kami uraikan diatas bahwa jika kamu pada tranfusi rendah, kamu menyerap terlalu banyak zat besi dari makanan. Ketika kamu memasuki tranfusi tinggi penyerapan ini berhenti. Jadi laju pertambahan zat besi dalam tubuh sesungguhnya menurun. Sebagai tambahan, daya tahan tubuhmu terhadap efek yang membahayakan dari zat besi lebih baik ketika haemoglobinmu dalam keadaan normal dibanding ketika haemoglobinmu rendah.

Bagaimana kamu merubah dari tranfusi rendah ke tranfusi tinggi?

     Cukup sederhana, Kamu hanya perlu satu atau dua ektra tranfusi. Gambar 17 menunjukkan bagaimana haemoglobin turun dan naik pada skema tranfusi rendah. Jika tranfusi kedua diberikan 2 sampai 5 hari sesudah tranfusi selesai (sebagai pengganti tranfusi bulan berikutnya), Haemoglobin akan naik mendekati 100%. Kemudian kamu dapat kembali memperoleh tranfusi setiap empat minggu seperti sebelumnya. Kamu mungkin memerlukan lebih banyak darah dibanding sebelumnya, namun ini hanya akan berlangsung 6 bulan atau kira kira segitu. Sesudahnya kebutuhan darahmu hanya akan sedikit lebih banyak dibandingkan sebelumnya.

Ketika kamu merubah ke tranfusi tinggi, berapa cepat efek baiknya dapat dilihat?

     Si anak akan merasa lebih energik, mulai makan dan tumbuh lebih baik hampir seketika itu juga, tetapi kelebihan yang lainnya membutuhkan waktu yang lebih lama. Membutuhkan waktu 6 bulan sampai satu tahun untuk menurunkan volume darah menjadi normal. Perlu waktu sekitar enam bulan untuk tulang menjadi lebih kuat. Jadi kamu harus tekun dan sabar. Namun kamu akan terdukung karena si anak menjadi semakin lincah.

Apakah tranfusi tinggi selalu berhasil?

     Tidak selalu. Jika pasien sudah mempunyai limpa yang besar yang menghancurkan banyak darah yang kamu berikan, tidak mungkin mempertahankan pada skema tranfusi tinggi. Jika hal ini terjadi, perlu pengangkatan limpa terlebih dahulu sebelum skema tranfusi tingi dapat diterapkan.