- Berapa banyak jumlah zat besi yang berada pada tubuh orang yang normal?
- Bagaimana tranfusi teratur dapat membuat terjadinya kelebihan zat besi?
- Bagaimana zat besi yang tertumpuk dalam tubuh melakukan pengrusakan?
- Bagaimana desferal dapat membantu?
- Kapan seharusnya memulai perawatan dengan Desferal?
- Bagaimana mengetahui kapan memulai perawatan desferal dan jumlah desferal yang diperlukan?
- Berapa “tingkat serum ferritin” yang seharusnya kita capai?
- Berapa dosis desferal yang ideal?
Keterangan berikut mengenai perawatan desferal berlaku hanya untuk penderita thalasemiayang memperoleh kurang dari satu vial desferal (500 mg) per hari.
- Berapa dosis minimun desferal yang berguna terhadap kelebihan zat besi?
- Mengapa pada dosis desferal yang begitu rendah dapat menolong?
- Jika hanya sedikit desferal yang tersedia untuk saya, bagaimana cara penggunaannya yang terbaik?
- Jadi jika saya hanya bisa mendapatkan sedikit desferal, apakah saya memerlukan pompa?
- Bagaimana cara memberikan desferal dengan tranfusi darah?
- Bagaimana kamu memberikan desferal ke dalam otot?
- Adakah cara lain untuk membuat sedikit desferal ini lebih efektif?
- Apakah Vitamin C itu sendiri berguna untuk menghilangkan zat besi?
- Apakah benar benar hanya desferal satu-satunya obat yang tersedia untuk membuang kelebihan zat besi?
- Dapatkah kita melakukan hal lain untuk mengurangi kelebihan zat besi?
Berapa banyak jumlah zat besi yang berada pada tubuh orang yang normal?
Pada kebanyakan orang dewasa yang normal terdapat sekitar 4 gram zat besi. Tiga gram berada dalam sel sel darah merahnya, dan satu gram lagi disimpan dalam“gudang” hati, sebagai cadangan jika mereka memerlukannya. Orang memperoleh zat besi tersebut dengan menyerap sejumlah kecil dari makanan mereka. Pada umumnya orang-orang menyerap hanya sekitar sepersepuluh zat besi yang terdapat dalam makanan mereka.
Sekali zat besi masuk dalam tubuhmu, tak ada cara alami untuk membuangnya, tetapi sejumlah kecil akan hilang setiap harinya, dalam sel yang tergesek keluar dari permukaaan kulit, atau dari lapisan dalam ususmu.
Bagaimana tranfusi teratur dapat membuat terjadinya kelebihan zat besi?
Setiap unit darah (250 cc PRC, kantong darah) berisi sekitar seperlima gram zat besi, jadi seorang penderita thalasemiayang menerima 20 unit darah dalam satu tahun, juga menerima sekitar 4 gram zat besi dalam satu tahun. Tidak ada cara alami untuk membuang zat besi ini, jadi zat besiini harus disimpan. Pada mulanya zat besi tambahan ini disimpan dalam hati (lever). Hati nampaknya mampu menyimpan persediaan zat besi sekitar 20 gram tanpa banyak kesukaran. Kebanyakan anak thalasemia mayor mampu menyimpan semua zat besi yang mereka terima dengan aman, sampai kurang lebih berumur 11 tahun. Hatimu mungkin membesar sedikit untuk menyimpan semuanya itu, sehingga mungkin sedikit lebih mudah untuk merasakan hati penderita thalassemia dibanding dengan yang lain. Tak ada yang membahayakan untuk semua ini. Namun setelah berumur kurang lebih 11 tahun, “gudang” tersebut penuh, dan zat besi mulai menumpuk dibagian tubuh yang lain seperti jantung. Gambar 8 (Bab 2),menunjukkan bagian-bagian tubuh yang dapat rusak ketika zat besi dibiarkan menumpuk terus didalamnya.
Bagaimana zat besi yang tertumpuk dalam tubuh melakukan pengrusakan?
Jumlah zat besi yang tepat merupakan hal yang penting agar tubuh dapat bekerja secara normal. Terdapat sejumlah kecil zat besi dalam setiap sel tubuh. Namun jika ada terlalu banyak zat besi dalam suatu sel, bagian-bagian dari sel itu dapat rusak, dan bahkan dapat mati. Sekali hal ini mulai terjadi akan menciptakan lebih banyak masalah, karena zat besi yang disimpan dalam sel itu terlepas dan harus disimpan pada sel yang lain.
Bagaimana Obat Kelasi besi (Obat pengikat zat besi: Desferal, Ferriprox, Exjade) dapat membantu?
Satu satunya fungsi 'obat kelasi besi' adalah mencegah masalah yang disebabkan oleh kelebihan zat besi. 'Obat kelasi besi' membantu dengan dua cara. Pertama, 'Obat kelasi besi' mengambil zat besi dari sel dan membawanya keluar melalui air seni dan tinja, dan menurunkan jumlah total zat besi dalam tubuhmu. Kedua, 'Obat kelasi besi' mencegah zat besi yang tersimpan dalam tubuh, bertentangan dengan fungsi normalnya.
Kapan seharusnya memulai perawatan dengan 'Obat kelasi besi'?
Zat Besi yang diterima melalui darah ini, menyebabkan kerusakan yang jelas hanya setelah berumur kurang lebih 10 tahun, dan dapat menyebabkan kematian setelah berumur 16 tahun. Karena pertimbangan dan alasan yang lain, penderita thalasemia yang berada pada tranfusi rendah biasanya meninggal pada umur kurang lebih 12tahun. Pengobatan dengan 'Obat kelasi besi' tidak akan mencegah terjadinya hal ini. Oleh karena itu tidak berguna untuk memberikan 'Obat kelasi besi' kepada penderita thalasemia yang berada pada tranfusi rendah. 'Obat kelasi besi' tidak menyelesaikan permasalahan permasalahan manapun yang ada karena tranfusi rendah. 'Obat kelasi besi' tidak membantu hal hal yang berkaitan dengan anemia, perubahan tulang, pembesaran hati, pembesaran limpa, ataupun pembesaran jumlah volume darah. 'Obat kelasi besi' seharusnya tidak diberikan kepada penderita thalasemia yang berada pada tranfusi rendah kecuali mereka telah berumur lebih dari 10 tahun, atau kulit mereka keabu abuan. Jika tidak ini merupakan pemborosan uang bagi orang tua si penderita dan ketidak nyamanan untuk si anak (terutama yang menggunakan desferal).
Permasalahan harus dipecahkan satu demi satu. Pertama dan yang paling penting adalah memastikan bahwa si pasien berada pada transfusi tinggi. Berikutnya memastikan bahwa limpanya tidak menghancurkan darah yang ditranfusikan. Merupakan hal yang berharga untuk mengkhawatirkan masalah kelebihan zat besi ketika kedua permasalahan diatas dapat dikendalikan.
Bagaimana mengetahui kapan memulai perawatan 'Obat kelasi besi' dan jumlah 'Obat kelasi besi' yang diperlukan?
Pada prinsipnya, pasien baru perlu memulai penggunaan desferal setelah mereka menerima sekitar 20unit darah. Pasien yang lebih tua perlu memulainya secepat mungkin setelah mereka menetap pada skema tranfusi tinggi.
Petunjuk terbaik terhadap kelebihan zat besi dan kebutuhan desferal, adalah tingkat "serum ferritin". Ferritin adalah bahan yang memegang zat besi dalam“gudang penyimpanan” di hati dan jaringan jaringan yang lain. Sejumlah kecil ferritin keluar memasuki darah, dan jumlahnya didalam darah mencerminkan jumlah zat besi yang tersimpan dalam tubuh. Kita dapat menggunakannya sebagai petunjuk yang memberitahukan kapan kamu memerlukan 'Obat kelasi besi', dan berapa banyak yang diperlukan. Sekalipun ferritin-mu sangat tinggi ketika kamu memulai pengobatan, dengan waktu, 'Obat kelasi besi'l dapat menurunkannya sampai pada tingkat yang disarankan.
Berapa “tingkat serum ferritin” yang seharusnya kita capai?
Kami tidak berpendapat bahwa penderita thalasemia harus mencapai tingkat serum ferritn serendah orang“normal” yang lain. Pada saat ini kami berpendapat bahwa keseimbangan terbaik telah tercapai ketika tingkat serum ferritinnya sekitar 1000 sampai 1500 ng/ml.
Berapa dosis desferal yang ideal?
Kami masih belum tahu pasti tentang masalah ini. Didaerah dimana Desferal dengan bebas tersedia, kami menyarankan sedikitnya 25 mg/kg/hari (dan tidak lebihdari 50 mg/kg/hari kecuali dalam keadaan yang khusus). Untuk kebanyakan pasien hal ini berarti satu sampai empat botol kecil (500 mg) Desferal hampir setiap hari. Namun desferal itu sangat mahal. Banyak negara yang hanya tersedia sedikit atau bahkan tidak tersedia sama sekali. Oleh karena itu, Kita harus mendiskusikan perawatan Desferal di bawah dua judul. Perawatan yang ideal ketika desferal tersedia dengan bebas dijelaskan pada bab 10.
Berapa dosis minimun desferal yang berguna terhadap kelebihan zat besi?
Kami benar benar tidak mengetahui jawaban bagi pertanyaan ini. Bagaimanapun juga, petunjuknya adalah bahwa hampir setiap Desferal itu berguna, penyediaannya itu diberikan dalam cara yang paling sesuai.
Ketika penggunaannya pertama kali dimulai pada tahun 1960-an, Desferal diberikan dalam dosis yang cukup kecil dengan suntikan didalam otot, 5 hari seminggu. Dosis ini menjaga beban zat besi tetap stabil namun pada tingkat yang lebih tinggi dibandingkan keadaan ideal yang diharapkan. Tingkatan yang dicapai sesuai dengan tingkatan ferritin 4000-7000 ng/ml. Sama saja, dosis Desferal ini dapat melindungi terhadap keracunan zat besi, sebagai contoh, mencegahnya kerusakan pada hati.
Mengapa pada dosis desferal yang begitu rendahdapat menolong?
Kami pikir jumlah yang relatif kecil dari desferal ini dapat menolong sebab diberikan secara teratur dalam dosis kecil, dibandingkan beberapa kali pemberian dalam dosis besar.
Jika hanya sedikit desferal yang tersedia untuk saya, bagaimana cara penggunaannya yang terbaik?
Jika kamu dapat memperoleh kurang dari 5 botol Desferal seminggu, kamu perlu mengambilnya dalam dosis kecil yang teratur, setengah vial atau satu vial setiap kalinya.
Kamu perlu menggunakan satu vial setiap tranfusi darah, karena Desferal bekerja paling baik jika diberikan perlahan-lahan ke dalam pembuluh darah. Jika hanya satu vial atau setengah vial diberikan setiap kalinya, desferal bekerja cukup baik ketika diberikan dengan cara suntikan ke dalam otot. Jika tersedia lebih dari satu vial setiap harinya, yang terbaik memberikannya dengan menggunakan pompa selama kurang lebih 8 jam semalam,seperti yang dijelaskan dalam bab 10.
Jadi jika saya hanya bisa mendapatkan sedikit desferal, apakah saya memerlukan pompa?
Tidak. Akan lebih baik menggunakan uangmu untuk desferal dan memakainya dalam jumlah sedikit tapi teratur dengan suntikan dan menggunakannya selama tranfusi,daripada menggunakan uangmu untuk sebuah pompa.
Bagaimana cara memberikan desferal dengan tranfusi darah?
Pada banyak pusat perawatan, desferal diberikan kedalam pembuluh darah pada saat yang sama dengan pemberian tranfusi darah. Biasanya dilarang menyuntikkan desferal (ataupun yang lain) ke dalam kantong darah yang sedang ditranfusikan, karena sedikit resiko yang dapat menyebarkan infeksi pada darah tersebut. 500 mg desferal (atau bahkan 1 atau 2 gram tergantung ukuran pasien) dapat dilarutkan ke dalam 50-100 ml larutan garam normal (“Normal saline”) dan diberikan dari kantong yang terpisah: jarum dari kantong ini dimasukan ke dalam selang tranfusi darah. Alternatif lain infus dapat diberikan dengan sebuah pompa yang jarumnya dicucukkan ketabung tetes sebagai ganti tusukkan ke badan si pasien! Jika pusat perawatan hanya memilki satu atau dua pompa, mungkin yang terbaik adalah menggunakannya untuk desferal selama proses tranfusi.
Bagaimana kamu memberikan desferal ke dalam otot?
Satu vial (500 mg) dapat dilarutkan dalam 2 ml air, kemudian menyuntikkannya kedalam otot tangan atau ototkaki. Akan sedikit lebih efektif jika dibagi menjadi dua suntikan terpisah yang diberikan pada hari yang sama.
Adakah cara lain untuk membuat sedikit desferal ini lebih efektif?
Ya. Kamu perlu memakan vitamin C tambahan namun hanya pada hari ketika kamu mendapatkan desferal. Pada beberapa pasien, vitamin C ini dapat meningkatkan jumlah besi yang dapat diikat dan dikeluarkan oleh desferal.
Apakah Vitamin C itu sendiri berguna untuk menghilangkan zat besi?
Sayang sekali, tidak. Sesungguhnya, jika kamu mengambilnya dalam jumlah yang sangat besar, dapat membuat zat besi dalam tubuhmu lebih beracun. Jadi jangan mengambil vitamin C tambahan tanpa menggunakan desferal pada waktu yang sama.
Apakah benar benar hanya desferal satu-satunya obat yang tersedia untuk membuang kelebihan zat besi?
Tidak. Saat ini terdapat dua pilihan lain, yaitu Ferriprox dan Exjade, kedua dikonsumsi secara oral. Terdapat banyak riset yang mencoba menemukan suatu obat baru yang dapat bekerja sebaik Desferal, namun dipakai secara oral. Usaha ini dijelaskan pada bab 14.
Dapatkah kita melakukan hal lain untuk mengurangi kelebihan zat besi?
Penting untuk mengetahui apakah limpa menghancurkan sel darah merah yang ditranfusikan. Jika hal ini terjadi, kamu harus diberikan lebih banyak darah,dan dengan demikian lebih banyak zat besi. Dalam kasus ini, penting untuk mengangkat limpa untuk membantu melindungi dari kelebihan zat besi.
Minum teh dengan makanan dapat mengurangi jumlah zat besi yang kamu serap dari makananmu. Namun ini hanya benar-benar penting jika tingkat haemoglobinmu adalah rendah ( kurang dari 11 g/dl), atau jika kamu mempunyai thalassaemia intermedia. Jika kamu berada pada tranfusi tinggi, kamu tidak akan menyerap zat besi dari makananmu, dan tidak perlu untuk meminum tambahan teh.
~Bersambung ke BAB 10*
Tidak ada komentar:
Posting Komentar