POKOK UTAMA dalam proses menangani thalasemia

Ini adalah hasil penelitian yang menunjukkan hubungan antara hb sebelum tranfusi pada thaller (atau hb kesetimbangan bagi yang jarang tranfusi) dengan kecepatan pembentukkan sel-sel darah merah.

Semakin rendah hb-nya, akan semakin cepat proses pembentukkan sel-sel darah merahnya 'yang cacat' itu.. semakin banyak 'sampah' yg dihasilkan dan akan semakin banyak gangguan yg akan terjadi.

Hb rata-rata sebelum tranfusi dipertahankan sekitar 9-10, agar kecepatan produksi sel-sel darah merahnya bisa ditekan sampai berkisar 1-4 x kecepatan orang normal.

Hb sebelum tranfusi, lebih tinggi dari itu, penekanan produksi sel darah merahnya akan lebih baik tapi jumlah zat besi yang dimasukkan akan menjadi lebih banyak!

Kurang dari itu, jumlah zat besi yang dimasukkan akan berkurang, tapi dampak thalasemianya sendiri kurang bisa ditekan.

Oleh karena itulah perlu suatu kompromi, agar tujuan utama 'terapi tranfusi', yaitu menekan dampak thalasemianya yang bisa mengganggu banyak organ tubuh, bisa tercapai. Dan dengan mempertimbangkan jumlah zat besi yang masuk tidak terlalu kebanyakan.

Inilah problem UTAMA pada thalasemia, bagaimana menentukan kondisi yang optimal, bukan kondisi yang minimal ataupun bukan suatu kondisi yang maksimal terhadap salah satu saja, harus dipertimbangkan kondisi yang optimal bagi dampak thalasemianya dan dampak dari tumpukan zat besinya. 

Salah satu tujuan pada penanganan thalasemia mayor dengan terapi tranfusi ( rutin berkala tranfusi ) adalah untuk MENEKAN kecepatan produksi sel-sel darah yang cacat itu, sehingga dengan memasok sel-sel darah merah yang baik dari tranfusi, diharapkan;

~ kecepatan produksi sel-sel darah merahnya yang cacat bisa berkurang, 

~ perluasan sumsum tulang bisa ditekan, 

~ pengeroposan tulang bisa diperlambat, 

~pembesaran organ limpa bisa diperlambat.
.
Berapa sih kadar Hb sebelum tranfusi yg ADEQUAT (mencukupi atau optimal itu)?
.
Satu hasil penelitian yg dijadikan rujukan banyak ahli thalasemia dunia hingga saat ini adalah sbb:
.
https://m.facebook.com/photo.php?fbid=10206623735579738&id=1462885506
.
Ternyata tidak mungkin kita memilih suatu kondisi yang menekan habis produksi sel-sel darah merah yang cacat itu. Jumlah asupan zat besinya akan ketinggian.
.
Juga jelas dari grafik diatas, jika dipertahankan Hb sebelum tranfusinya dikisaran 8, kecepatan produksi sel-sel darahnya masih ketinggian, sehingga akan menyebabkan; 

~ pengeroposan tulang, 

~ pembesaran organ limpa, 

~ liver, dan

~ jantung sulit ditekan...
.
Yg optimal adalah menjaga Hb sebelum tranfusinya dikisaran 9 -10.5.
Maka kecepatan produksi sel-sel darah merahnya yang cacat bisa ditekan dari 30 kali lipat sampai ke kisaran 4 x lipat lebih cepat dibanding orang normal.
.
Diharapkan dengan memilih kondisi itu, merupakan kompromi yang optimal, dimana jumlah asupan zat besi masih bisa terkejar untuk dikendalikan, dan pengeroposan tulang bisa dikurangi/diperlambat, pembesaran organ limpa bisa ditekan/diperlambat.
.
Sungguh kaget saya mendengar suatu pendapat bahwa perlu memacu produksi sel-sel darah merahnya pada Thaller mayor, sehingga tetap mempertahankan rejim tranfusi rendah, dimana Hb diatas 8 tak boleh tranfusi, dan menaikan hb ketika tranfusinya masih sekedarnya saja.
.
Apa tak mau mendukung usaha Thaller agar bisa hidup dengan kualitas yg lebih baik?
.
Apa tak repot dengan segala dampak yg mungkin muncul karena organ limpanya akan terus membesar dengan mantap? 

    Inilah POKOK UTAMA dalam proses menangani thalasemia. Bukan hanya sekedar asal tranfusi saja ataupun asal sekedar makan obat khelasi zat besi saja. Apalagi hanya salah satunya saja.
Perlu dicermati dengan lebih teliti sampai ketingkat kuantitatifnya. Bukan sekedar kualitatifnya. 

Asal tranfusi, asal makan obat, tetapi harus sampai: berapa banyak tranfusinya yg tepat!... berapa banyak makan obat-nya yg tepat!
.
Salam perjuangan...