Karena tubuh kita memiliki sel darah merah lebih sedikit karena menderita thalassemia, kita mungkin memiliki gejala jumlah darah rendah, atau anemia. Kita mungkin merasa lelah atau lemah.
Kita juga mungkin mengalami:
~ Pusing
~ Sesak napas
~ Detak jantung cepat
~ Sakit kepala
~ Keram kaki
~ Kesulitan berkonsentrasi
~ Kulit pucat, dst,..
Karena itu, tubuh kita akan berusaha ekstra keras untuk membuat lebih banyak sel darah merah. Tempat utama di mana sel darah dibuat adalah sumsum tulang, bagian spons gelap di tengah tulang. Karena sumsum tulang kita bekerja lebih keras dari biasanya, maka akan menyebabkannya tumbuh lebih besar. Hal ini menyebabkan tulang kita membesar, dan mungkin meregangkan tulang kita dan mejadikannya lebih tipis dan lebih mudah patah.
Tempat lain di mana darah dibuat adalah organ yang disebut limpa yang berada di sisi kiri perut kita, tepat di bawah tulang rusuk bagian bawah. Tetapi limpa memiliki banyak pekerjaan lain.
Seperti menyaring darah dan pemantauan darah untuk infeksi tertentu. Ketika ia menemukan infeksi, ia dapat memulai proses memerangi mereka.
Bila kita menderita thalassemia, limpa bisa menjadi sangat besar karena mencoba untuk membuat sel-sel darah. Karena begitu keras pada proses pembuatan sel-sel darah, itu menjadikannya tidak dapat bekerja keras untuk menyaring darah atau memonitor dan melawan infeksi.
Karena itu, orang-orang dengan talasemia dikatakan "immunocompromised," yang berarti bahwa beberapa pertahanan tubuh terhadap infeksi tidak bekerja dengan optimal.
Yang artinya, itu menyebabkan thaller lebih mudah mengalami infeksi dan kadang-kadang diperlukan perlindungan ekstra, seperti suntikan flu dan vaksin lainnya.
Notes; Definisi Immunocompromised (imunitas lemah) adalah kondisi abnormal di mana kemampuan seseorang untuk melawan infeksi menurun. Hal ini dapat disebabkan oleh proses penyakit, obat-obatan tertentu, atau kondisi yang hadir saat lahir.
Bagaimana thalassemia diobati?
Jenis pengobatan seseorang menerima tergantung pada seberapa parah thalassemianya. Semakin parah thalassemia, semakin sedikit hemoglobin tubuh.
Jenis pengobatan seseorang menerima tergantung pada seberapa parah thalassemianya. Semakin parah thalassemia, semakin sedikit hemoglobin tubuh.
Salah satu penanganannya adalah dengan cara memberikan tubuh sel darah merah lebih banyak untuk membawa oksigen.
Hal ini dapat dilakukan melalui transfusi darah_sebuah prosedur umum yang aman di mana kita menerima darah melalui tabung plastik kecil dimasukkan ke dalam salah satu pembuluh darah. Beberapa thaller_biasanya dengan thalassemia mayor - membutuhkan transfusi darah secara rutin/teratur karena tubuh mereka memproduksi hemoglobin dengan jumlah yang rendah.
Hal ini dapat dilakukan melalui transfusi darah_sebuah prosedur umum yang aman di mana kita menerima darah melalui tabung plastik kecil dimasukkan ke dalam salah satu pembuluh darah. Beberapa thaller_biasanya dengan thalassemia mayor - membutuhkan transfusi darah secara rutin/teratur karena tubuh mereka memproduksi hemoglobin dengan jumlah yang rendah.
Orang dengan thalassemia intermedia (sedang) mungkin perlu transfusi darah kadang-kadang saja, seperti ketika mereka mengalami infeksi atau penyakit dlsbg.
Orang dengan talasemia minor atau trait biasanya tidak perlu transfusi darah karena mereka juga tidak memiliki anemia atau hanya memiliki anemia ringan.
Umumnya, pasien talasemia diresepkan vitamin B tambahan, yang dikenal sebagai asam folat, untuk membantu mengobati anemia. Asam folat dapat membantu sel-sel darah merah berkembang. Pengobatan dengan asam folat biasanya dilakukan di samping terapi lain.
Bagaimana transfusi darah mempengaruhi tubuh saya?
Thaller yang menerima banyak transfusi darah berisiko mengalami kelebihan/penumpukan zat besi.
Sel darah merah mengandung banyak zat besi, dan dari waktu ke waktu, besi dari semua transfusi dapat menumpuk dalam tubuh. Ketika sudah menumpuk, besi menggumpal di tempat-tempat seperti jantung, hati, dan otak, dan mengakibatkan organ-organ ini tidak berfungsi dengan benar.
Untuk mencegah kelebihan zat besi, thaller mungkin memerlukan terapi khelasi, entah itu pil atau suntikan di bawah kulit - untuk membuang kelebihan zat besi sebelum menumpuk dalam organ.
Sel darah merah mengandung banyak zat besi, dan dari waktu ke waktu, besi dari semua transfusi dapat menumpuk dalam tubuh. Ketika sudah menumpuk, besi menggumpal di tempat-tempat seperti jantung, hati, dan otak, dan mengakibatkan organ-organ ini tidak berfungsi dengan benar.
Untuk mencegah kelebihan zat besi, thaller mungkin memerlukan terapi khelasi, entah itu pil atau suntikan di bawah kulit - untuk membuang kelebihan zat besi sebelum menumpuk dalam organ.
Setiap kali seseorang mendapat transfusi darah, risiko mereka untuk masalah yang disebut "alloimmunization" naik.
Alloimmunization terjadi ketika tubuh seseorang bereaksi terhadap darah dari transfusi karena dipandang berbahaya oleh sistem kekebalan tubuh mereka, imun tubuh akan mencoba untuk menghancurkannya. Orang dengan alloimmunization masih dapat menerima transfusi darah, tetapi darah yang mereka terima harus diperiksa dan dibandingkan dengan darah mereka sendiri untuk memastikan bahwa itu tidak akan hancur oleh sistem kekebalan tubuh mereka. Ini membutuhkan waktu dan dapat berarti bahwa orang dengan alloimmunization harus menunggu lebih lama untuk mendapatkan darah yang cocok, yang tidak akan hancur oleh tubuh mereka.
Kekhawatiran lain bagi orang yang menerima banyak transfusi darah adalah jaminan keamanan darah yang mereka terima. Beberapa infeksi, seperti hepatitis, dapat menular melalui darah. Di Amerika Serikat, suplai darah disaring dan dipantau untuk keselamatan (di negara kita, gak tahu ya) sehingga risiko terkena infeksi dari transfusi darah relatif lebih rendah.
Demikian yang bisa saya bagi,
Sumber; https://www.cdc.gov/ncbddd/thalassemia/treatment.html
Demikian yang bisa saya bagi,
Sumber; https://www.cdc.gov/ncbddd/thalassemia/treatment.html
Hal ini dapat disebabkan oleh proses penyakit, obat-obatan tertentu, atau kondisi yang hadir saat lahir.
Immunocompromised terjadi jika tidak ditranfusi, atau tranfusinya tidak/kurang memadai.
Kondisi seperti ini akan menyebabkan beberapa hal, antara lain;
1. Terjadi "ektramedullar eriteopoietin".
Yang artinya Limpa terpaksa membantu membuat/produksi darah, yang seharusnya sudah diambil alih oleh sumsum tulang. Bukan hanya limpa, liver juga bisa turut membantu produksi sel darah merah.
Sayangnya, hasilnya akan tetap sama saja.
Karena masalahnya ada pada kecacatan produksi protein globin yang internal dalam sel, sedangkan informasinya ada yang cacat.
Maka meski organ limpa dan liver ikut membantu produksi darah, tetap hasil produksinya banyak yang cacat juga.
Dampaknya; kinerja organ limpa dan liver hadi terganggu.
2. Organ limpa dan liver yang lebih cepat membesar bisa mengganggu kinerja organ organ lain, lambung terdesak, jantung terdesak, ginjal terdesak, dsb.
3. Jika terlalu dipaksakan, organ limpa bisa kehilangan kendali, jadi over aktif.
Akibatnya bisa menghancurkan sel darah merah yang masih baik, bisa ikut menghancurkan sel-sel trombosit dan sel-sel darah putih juga.
Kondisi ini dikatakan;
a. Trombositopeni (menurunnya kadar trombosit), yang bisa menyebabkan mudahnudahnya muncul pendarahan dan
b. Leucositopeni (berkurangnya kadar leucosit), yang tentu saja membuat kondisi tubuh lebih mudah diserang penyakit.
.
Namun jika sejak dini, kita bisa menahan pembesaran organ limpa ini (dengan tranfusi yang rutin berkala, yang disiplin dan MEMADAI), maka kondisi overaktifnya organ limpa ini bisa kita perlambat, bahkan bisa kita hindari.
Kecepatan produksi sel darah merah pada thaller itu sangat tinggi, meski banyak yang mati sebelum matang dan berhasil keluar keperedaran darah.
Karena tingginya kecepatan pembentukan sel darah merahnya, maka butuh bahan-bahan pembentuk yang lebih banyak.
Nah salah satu zat yang dibutuhkan dalam pembentukan sel darah merah itu asam folat.
Jadi bisa dikatakan kebutuhan asam folat pada thaller itu sangat tinggi, dibanding orang normal.
.
Kalau kekurangan gimana?
Muncul lagi masalah baru, yaitu anemia karena defisiensi asam folat.
Jadi double masalah anemianya, karena cacat protein globin dan karena kekurangan asam folat, ini akan menyebabkan anemianya tambah parah.
Oleh karena itulah thaller butuh asupan tambahan asam folat setiap harinya
(tidak akan cukup dipenuhi oleh menu makanan sehari hari).
Asam folat itu memang termasuk vitamin B9 _
*Andrianto Gandhi
Semoga Bermanfaat dan Salam Perjuangan.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar